MIELOLIPOMA SUPRARRENAL

MIELOLIPOMA SUPRARRENAL

A PROPOSITO DE UN CASO

Dra. Ida Pereira

INTRODUCCION

El mielolipoma suprarrenal es un tumor infrecuente constituido por elementos hematopoyéticos en diferentes estadios madurativos y sin alteraciones histológicas, combinados con tejido adiposo maduro en proporciones variables. No se conoce la etiología ni la patogenia de estas lesiones, aunque se piensa que se originan en la zona fasciculada de la corteza suprarrenal. La mayoría son hallazgos incidentales durante exploraciones radiológicas complementarias.

CASO CLINICO

Paciente masculino de 56 años de edad evaluado por el servicio de Cirugía por presentar dolor de fuerte intensidad en hipocondrio derecho, acude al servicio de ultrasonido donde se le realiza evaluación abdominal visualizándose múltiples imágenes litiásicas en vesícula biliar e imagen ecogénica, redondeada, contornos bien definidos, ubicada en el lecho suprarrenal derecho, avascular al Doppler color, con aparente interrupción del diafragma, mide 5.2 x 4.3 cm.

DISCUSION

El mielolipoma adrenal fue descrito por primera vez en 1905 por Gierke, debiendo su denominación a Oberling (1). Esta neoplasia está compuesta por proporciones variables por tejido adiposo y elementos hematopoyéticos. Los componentes hematopoyéticos no están situados en los sinusoides, por lo tanto, estas células no pueden entrar en la circulación sistémica, haciendo del mielolipoma un tumor hormonalmente no funcionante desde el punto de vista bioquímico (2). Clínicamente se puede encontrar asociado a síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo o hiperplasia adrenal congénita.

La incidencia de estos tumores varía desde 0,08 a 0,4%. Habitualmente son descubiertos de manera incidental en autopsias, cirugías o en estudios de imagen (ecografía o TAC) realizados por otros motivos. Llegan a constituir el 15% de los incidentalomas adrenales (3).

Se presentan con frecuencia entre la quinta y la séptima década de la vida, sin predominio por el sexo (3), y tienen preferencia por la glándula suprarrenal derecha (4). La localización adrenal del mielolipoma es la más frecuente. La forma extra-adrenal más habitual es la abdominal con preferencia por la región presacra (50% de los mielolipomas de localización extra-adrenal), aunque también hay descritos casos de localización gástrica, hepática, ganglios linfáticos, cráneo o esplénica (5).

No hay ninguna teoría clara que avale el origen de esta neoformación. Collins sugiere que el mielolipoma suprarrenal representa un lugar de hematopoyesis extramedular (5). Sin embargo la teoría más aceptada, como propusieron Meaglia y Schmidt en 1992, es la existencia de una metaplasia de células del sistema retículo endotelial en los capilares sanguíneos de la glándula suprarrenal en respuesta a estímulos como la infección, el estrés, la necrosis o la estimulación prolongada con ACTH (4). El síndrome de Cushing, Addison, hiperplasia adrenal o la administración exógena y crónica de esteroides se ha asociado con el desarrollo de mielolipomas (5).

Clínicamente cursa de manera asintomática, aunque los pacientes pueden presentar dolor abdominal o lumbar secundario a hemorragia, necrosis tumoral o compresión mecánica por el tumor (4,5). Otras formas más raras de presentación son hematuria y masa abdominal (4).

Se han descrito cuatro patrones clínico-patológicos diferentes:

• adrenal aislada

• adrenal con hemorragia

• adrenal con asociación a patología adrenal

• extraadrenal (5).

El estudio complementario de elección es la TAC, que revela la presencia de una neoformación bien encapsulada, circunscrita y con valores de atenuación en unidades Hounsfield negativos debido a la grasa macroscópica. Pueden presentar densidades similares a la de las partes blandas, reflejando la mezcla de elementos de la médula ósea y grasa (6). Una frecuente característica de este tipo de neoformaciones es la detección de calcificaciones que pueden plantear dudas diagnósticas (4).

El US evidencia una masa ecogénica en el lecho suprarrenal si su contenido de grasa es importante. Cuando son pequeños puede ser difícil distinguirlos de la grasa retroperitoneal adyacente ecogénica. El artefacto de la velocidad de propagación se debe a una disminución de la velocidad del haz de ultrasonido al atravesar las masas grasas, como resultado de este cambio de velocidad puede verse una aparente interrupción del diafragma. Pueden ser homogéneos o heterogéneos, la heterogenicidad puede deberse a hemorragia interna, que es un hecho frecuente. También pueden verse calcificaciones focales.

La RMN con supresión grasa es la mejor técnica para demostrar la presencia de tejido adiposo, aunque la existencia de elementos medulares o hemorragia puede ser causa de persistencia de áreas de hiperintensidad. La intensidad de señal de la hemorragia intralesional puede variar en función de la antigüedad del sangrado. Las áreas de mayor presencia de elementos medulares mostrarán una mayor intensidad de señal.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores hematopoyéticos extramedulares, que generalmente asocian anemia severa, cuadros mieloproliferativos (principalmente hepatomegalia y esplenomegalia) o trastornos esqueléticos severos (6), y con otros tumores retroperitoneales (angioma renal, adenoma suprarrenal, carcinoma suprarrenal, metástasis suprarrenales, lipoma retroperitoneal, liposarcoma) (5).

El tratamiento de los mielolipomas suprarrenales debe individualizarse. Las lesiones pequeñas, menores de 3-4 cm y asintomáticas deberían seguirse durante un periodo de 1 o 2 años con TC o RM (3), aunque algunos abogan por un seguimiento clínico sin estudios radiológicos. La cirugía está indicada cuando los pacientes están sintomáticos, tienen un tamaño superior a 5 cm o si se sospecha malignidad (4). Los tumores asintomáticos en crecimiento durante el seguimiento deben ser extirpados quirúrgicamente. De acuerdo con lo descrito en la literatura, el abordaje quirúrgico más empleado es el laparoscópico, no existiendo límite de tamaño de la lesión para su indicación, aunque este abordaje no debería utilizarse cuando existan adherencias o infiltración de órganos vecinos (7).

CONCLUSIONES

El mielolipoma es un tumor benigno descubierto de manera incidental, compuesto tejido adiposo y elementos hematopoyéticos. Hormonalmente no funcionante, cursa clínicamente sin sintomatología. La TAC es la técnica de elección para el diagnóstico de esta patología, pero el US y la RMN también pueden ser usados como métodos diagnósticos. El tratamiento es quirúrgico en las lesiones de mayor tamaño (>5cm), ante la sospecha de malignidad o si produce sintomatología.

Bibliografía

1. Jung SI, Kim SO, Kang TW, Kwon DD, Park K, Ryu SB. Bilateral adrenal myelolipoma associated with hyperaldosteronism: report of a case and review of the literature. Urol, 2007; 70(6):1223.e11-3. [ Links ]

2. Ong K, Tan K B, Putti TC. Myelolipoma within a non-functional adrenal cortical adenoma. Singapore Med J. 2007; 48(7):e200-2. [ Links ]

3. González Rodríguez D, Hernández Fernández DM, Castro Morillo AM, Castañeda Muñoz A, Valle Suárez JA, García García A. Mielolipoma adrenal; reporte de un caso. VII

4. Doddi S, Singhal T, Leake T, Sinha P. Management of an incidentally found large adrenal myelolipoma: a case report. Cases J. 2009; 2:84-14 [ Links ]

5. Pascual García X, Bujons Tus A, Rodríguez Faba O, Gómez Ruíz JJ, Palou Redorta J, Villavicencio Mavrich H. Mielolipoma extraadrenal perirenal: aportación de un caso y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2007; 31(8):932-4. [ Links ]

6. Bartumeus Martínez P, Ripollés González T. Mielolipoma extraadrenal retroperitoneal. Actas Urol Esp. 2009; 33(4):439-442. [ Links ]

7. Tyritzis SI, Adamakis I, Migdalis V, Vlachodimitropoulos D, Constantinides CA. Gigant adrenal myelolipoma, a rare urological issue with increasing incidence: a case report. Cases J. 2009; 2:8863 [ Links ]

Publicado: 18-01-2016

COMPARTA ESTA PUBLICACION

Share on facebook
Share on google
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on print
Share on email